Welke behandelingen zijn mogelijk voor iemand met KT?

Mogelijke behandelingen van het Klippel Trenaunay Weber Syndroom

Allereerst moet duidelijk worden dat dit syndroom niet te genezen is. De behandelingen die wij noemen zijn puur om symptomen te bestrijden en de ziekte eventueel dragelijker te maken.
De behandelingen en/of controles wordt door een gespecialiseerd team van artsen uitgevoerd
De behandelingen waar wij ervaring mee hebben zijn:

- Goed aangemeten steunkousen ( Dit is eigenlijk onmisbaar voor elke patient die aan dit syndroom leidt)
- compressietherapie
-Embolisatie
-Operatieve behandeling van de bloedvaten/aangetaste weefsels/huidtransplantaties
-bloedtransfusies ( bij mensen die last hebben van ernstige bloedingen)
-Lasertherapie (wijnvlekken)
-Scleroseren
- lymfedrainage
-VAC-systeem (dit wordt gebruikt om ernstige diepe wonden, waar vaatpatienten soms last van kunnen hebben, vooral na operaties, sneller te laten genezen)
-Bij grote lengte verschillen worden ook wel corrigerende operaties toegepast.
-medicijnen tegen anemie (bloedarmoede),pijnstilling


Goed aangemeten steunkousen
Meestal wordt dit in het ziekenhuis dat u bezoekt dit meteen al voorgeschreven, belangrijk is dat de kous goed zit. U maakt dan meteen een afspraak om de kous aan te laten meten. De kousen zijn in twee lengten te krijgen, meestal wordt een kous voorgeschreven die het hele ledemaat bedekt. Steunkousen zijn ook in pantyvorm te verkrijgen. Steunkousen geven een zekere steun aan het ledemaat en voorkomen dat de vaten gaan verwijden, daarmee zorgen ze voor een betere bloedcirculatie.




Compressietherapie
Zijn zwachtels die de aanmaak van nieuw lymfevocht tegenhouden. Dit wordt voornamelijk bij lymfoedeem gebruikt, als dit een beetje gezakt is wordt meestal over gegaan op de steunkous.


Embolisatie

Embolisatie is een soort prikoperatie. U wordt hier meestal kort voor opgenomen in het ziekenhuis.Embolisatie kan ook op meerdere manieren worden uitgevoerd. Een interventieradioloog voert de behandeling uit, de behandeling vindt plaats op de afdeling radiologie. De behandeling gebeurt meestal onder plaatselijke verdoving. Het ligt aan de situatie of u een infuus krijgt of niet, het infuus wordt gebruikt om contrastmiddel toe te dienen. Dit is een middel dat er voor zorgt dat in dit geval uw bloedvaten duidelijker op het rontgenscherm te zien zijn.

De radioloog gaat meestal via u liesslagader, maar het kan ook via andere bloedvaten, met een slangetje de bloedvaten binnen. Hij/Zij houdt op een rontgenscherm precies bij waar op welke plaats het slangetje zich nu in het bloedvat bevindt. Hij kan met het slangetje zo ver gaan tot de de plaats van het bloedvat waar behandelt moet worden. Hier plaatst de radioloog metalen veertjes, een vloeistof of een soort schuimrubber, dit zorgt er voor dat er geen bloed meer door de aangedane vaten kan stromen, het bloedvat verschrompelt hierdoor.Hierna krijgt u drukverband op de behandelde plaatsen,dit moet enkele uren blijven zitten.

De behandeling duurt ongeveer 30 tot 90 minuten, dit hangt af van wat er gedaan moet worden. Na de behandeling moet u meestal enkele uren bedrust houden.



De risico's die aan deze behandeling verbonden kunnen zijn, zijn.
-Eventuele nabloedingen
-Bloeduitstortingen op de plaats waar is aangeprikt
-Ernstige infectie met overlijden tot gevolg is 2 keer beschreven op een totaal aantal van meer dan 20.000 embolisatie-behandelingen wereldwijd
-In sommige gevallen kan het zijn dat de behandeling niet geholpen heeft
-Er is een kleine kans dat de embolisatiestukjes in andere bloedvaten terecht komen


Operatieve behanding
Er zijn verschillende operatieve behandelingen mogelijk, dit wordt niet veel toegepast omdat het maar een kleine kans op verbetering geeft en met het oog op eventuele complicaties. De arts gaat in sommige gevallen over op operaties, hoe zwaar en wat voor operaties dit zijn is per patient verschillend. Bij u eigen specialist kunt u hierover het beste vragen stellen.

Enkele complicaties die kunnen voordoen bij de operatie:

• Infecties
• De operatie lukt niet
• Slechte wondgenezing
• Ernstige nabloedingen
• Na de operatie kunnen hypertrofische of keloid littekens ontstaan

Bloedtransfusie
Soms verliezen mensen met het Klippel Trenaunay veel bloed bij aanraking, maar het kan ook spontaan bloeden. De bloedingen kunnen dermate ernstig zijn dat de patient ernstige bloedarmoede krijgt. Bij bloedarmoede is er te weinig hemoglobine in het bloed, hemoglobine is een stof, gebonden aan rode bloedcellen, die zuurstof door het lichaam vervoert. Bij een te kort aan hemoglobine wordt er minder zuurstof vervoert en kunnen klachten optreden als:

-vermoeidheid
-zwakte
-Kortademigheid bij geringe inspanningen
-Duizeligheid
-Hartkloppingen
-Transpiratie
-Oorsuizen
-Bleekheid van huid en lippen (bij sterk verminderde hemoglobine-gehalte)

Als het hb (hemoglobine gehalte) onder de 4 mmol per liter komt, wordt meestal een bloedtransfusie gegeven aan de patient. Bij mannen is een hb van 8.6mmol per liter tot 10.5 mmol per liter normaal. Bij vrouwen is een hb van 7.5mmol per liter tot 9.5 mmol per liter normaal. Je krijgt dan rode bloedcellen van iemand anders. Dit bloed wordt op verschillende ziekten gecontroleerd.

Het ligt aan de bloedgroep, welk bloed de patient kan krijgen, daarom wordt eerst kruisbloed geprikt. Hierbij wordt gekeken welke bloedgroep de patient heeft. Dit kan bloedgroep AB, A, B of O zijn, ook wordt er gekeken of de patient het resusantigeen op zijn bloedcellen heeft.

Lasertherapie
Lasertherapie voor wijnvlekken wordt maar in enkele ziekenhuizen toegepast, de belangrijkste zijn Amsterdam,Veldhoven en Rotterdam. De behandeling gebeurt met de flash-lamp-pumped pulsed-dye laser. Wijnvlekken zijn op zich niet gevaarlijk, maar worden vaak behandeld om psychosociale problemen te voorkomen. Meestal wordt er al op kinderleeftijd behandeld, maar onderzoek heeft uitgewezen dat een wijnvlek op latere leeftijd ook nog goed te behandelen is.

Omdat het laseren voor kinderen een ingrijpende gebeurtenis is en vaak ook pijnlijk, wordt tegenwoordig bij grotere wijnvlekken, de behandeling bij kinderen onder narcose uitgevoerd. Bij de wat kleinere wijnvlekken wordt gebruik gemaakt van een verdovende zalf (emla zalf) en een kalmerend middel.

Bij de ingreep wordt de vlek beschenen met laserlicht, dat goed door bloed wordt geabsorbeerd en niet door de rest van de huid. De geabsorbeerde lichtenergie wordt in warmte omgezet. Zo ontstaat in de bloedvaten een hoge temperatuur, waardoor ze verschrompelen. Als de schade is geheeld, zijn er minder bloedvaten overgebleven - daardoor is de huidskleur meer op die van de omringende normale huid gaan lijken. Tijdens de behandeling moet een brilletje gedragen worden om de ogen te beschermen.

Na de behandeling zijn de behandelde plekken pijnlijk en kunnen branderig aanvoelen.

Het succes van de behandeling verschilt per patient, bij de ene patient levert het nauwelijks wat op, bij de andere patient kan de vlek wel voor 89 procent opbleken. Over het algemeen bleekt de vlek 40 procent op.

Scleroseren
Scleroseren is een behandeling die er voor dient om spataderen te laten verschrompelen. Patienten die veel last hebben van spataderen of er psychosociale problemen aan ondervinden kunnen voor deze behandeling kiezen.Tijdens de behandeling komt u op een behandelbed te liggen en prikt de arts via de huid, de betreffende ader aan. In deze ader spuit hij/zij een vloeistof die ervoor zorgt dat de spatader verschrompelt.

Soms zijn er meerdere behandelingen achter elkaar nodig. Een behandeling duurt ongeveer 30 minuten. Na de behandeling krijgt u comprinette kouzen of echte steunkousen, deze moet u dag en nacht dragen. Dit is belangrijk om de aders te laten verkleven en te laten verschrompelen.

De behandeling is over het algemeen niet erg pijnlijk.

Een enkele keer treden complicaties op. Hiertoe behoren blaartjes/wondjes op de inspuit- plaats, een pijnlijk bloedstolsel in het vat en (zeer zelden) een allergische reactie op de ingespoten vloeistof. Ook kunnen bij daarvoor gevoelige patiënten pigmentvlekken achterblijven of een roodpaarse vlek van zeer fijne haarvaatjes. Extra last in de knieholten (pijn, blaartjes, striemen) komt, wanneer daar is ingespoten, ook veel voor. Ook branderige pijn tijdens het inspuiten zelf, juist van de kleine spataderen, is normaal !



Lymfedrainage
Wanneer de lymfevaten niet goed werken en er veel vocht (oedeem) in het ledemaat zit, wordt lymfedrainage wel eens aangeraden. Lymfedrainage is een milde massagevorm die de werking van de lymfevaten stimuleert.

Vac-systeem
Patienten die aan dit syndroom leiden kunnen last hebben van chronische en/of diepe wonden (deze ontstaan meestal na een behandeling of operatie). Deze wonden kunnen de patient erg beperken in zijn doen en laten. Er kan dan besloten worden om over te gaan op VAC-therapie, hier is soms een opname voor nodig van enkele weken. Soms kan iemand thuis behandeld worden met de zogenaamde 'mini' vac. Een vac pomp ook wel een vacuumpomp genoemd het is een systeem dat wordt aangesloten op de wond. In de wond wordt een speciaal soort sponsachtig verband gebracht, dat wordt afgesloten met een vacuum plasticlaag, daarin bevindt zich een soort zuignap aan een slang die is aangesloten op de pomp. De pomp voert voortdurend druk uit op de wond. De druk die wordt uitgevoerd kan naar wens worden ingesteld. HEt verband wordt ongeveer 1 keer in de drie dagen verwisseld, dit kan erg pijnlijk zijn voor de patient. Vaak worden dan pijnstillende middelen aan de patient toe gediend.

Door de negatieve druk (vacuüm) wordt de circulatie (bloed en lymfe) in de wond hersteld en wordt de wond gestimuleerd tot vorming van granulatieweefsel. Een teveel aan weefselvocht en bacteriën wordt direct weggezogen wat een bijdrage kan leveren aan het voorkomen en bestrijden van wondinfecties.

De pomp beschikt over een accu die af en toe opgeladen moet worden.

Corrigerende Operaties
Soms kunnen patienten zulke erge lengteverschillen tussen de ledematen hebben, dat dit ernstige beperkingen oplevert. Er zijn hier verschillende behandelingen voor. Zoals bijvoorbeeld corrigerende zooltjes, soms kan de arts een verlengende operatie doen. Het bot wordt dan verlengd, dit kan maximaal 5cm per keer zijn. Soms kan een arts het andere ledemaat verkorten. Waar de arts voor kiest en welke behandeling dat ligt aan de situatie , de arts zal u dan meer informatie geven.

Medicijnen
Patienten die veel pijn hebben en daar moeilijk mee om kunnen gaan, kunnen wel eens geadviseerd worden om pijnstillende middelen te slikken. Het kan hier gaan om:
-Paracetamol
-Tramal
-Morfine
-Diclofenac

Er zijn nog meer soorten pijnstillers, er wordt door een arts onderzocht welke medicijnen het best bij u passen en in welke hoeveelheid u ze in moet nemen.

Ook slikken sommige patienten ijzertabletten bv. Ferro Gradumet om het ijzergehalte op pijl te houden, dit is echter maar bij enkele patienten het geval.